Nitisinone "Dipharma"
A16AX04
Nitisinone "Dipharma" er et middel mod tyrosinæmi type 1.
Virksomme stoffer
Anvendelse
Nitisinone "Dipharma" anvendes til behandling af:
- Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
- Aalkapturi (AKU)
Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.
Må kun udleveres fra sygehus eller speciallægeklinik.
Doseringsforslag
Findes som kapsler.
Tyrosinæmi type 1
- Voksne og børn
- Begyndelsesdosis
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
- Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
- Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
- 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
- Vedligeholdelsesdosis
- Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
Alkaptonuri (AKU)
- Voksne
- 10 mg 1 gang i døgnet.
- Bemærk
- Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.
Bemærk:
- Kapslerne bør synkes hele med et glas vand.
- Kapslerne kan tages med eller uden mad.
- Kapslerne kan åbnes.
- Kapselindholdet kan opslæmmes i lidt vand eller 10-20 ml modermælkserstatning umiddelbart før indtagelse.
- Eller kapselindholdet kan kommes på kold, blød mad umiddelbart før indtagelse.
Bivirkninger
| Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. | Øjensmerter. Forhøjet mængde tyrosin i blodet. |
| Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. | Øget risiko for infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer, Øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader. Hornhindebetændelse, Uklart syn, Øjenbetændelse, Lysfølsomhed i øjet. Luftvejsinfektion. Lungebetændelse. Alvorlig hudreaktion, Hudkløe, Hududslæt. |
Utilstrækkelig diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.
Bør ikke anvendes
Særlige advarsler
Nitisinone "Dipharma" skal anvendes med forsigtighed:
- Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
- Behandlingen med Nitisinone "Dipharma" skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
- Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.
- Hvis du fåer et meget højt indhold af tyrosin i blodet, vil behandlingen med Nitisinone "Dipharma" blive afbrudt midlertidig. Behandlingen kan genoptages, når symptomerne er forsvundet.
Brug af anden medicin
Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.
- Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.
Graviditet
Bør ikke anvendes pga. manglende viden. Denne tekst afviger fra firmaets godkendte produktinformation (produktresumé).
Amning
Bør ikke anvendes pga. manglende viden. Denne tekst afviger fra firmaets godkendte produktinformation (produktresumé).
Trafik
Bloddonor
Må ikke tappes. Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorpset.
Doping
Schengenattest (pillepas)
Virkning
- Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
- Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.
Håndtering og holdbarhed
Lægemiddelformer
Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon.
Hjælpestoffer
Farve:
: hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg: hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg
Andre:
: hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mgFirma
Tilskud
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
|---|---|---|---|---|
| (Recept) | hårde kapsler 2 mg | 60 stk. | 9.449,10 | |
| (Recept) | hårde kapsler 5 mg | 60 stk. | 18.881,35 | |
| (Recept) | hårde kapsler 10 mg | 60 stk. | 34.525,85 | |
| (Recept) | hårde kapsler 20 mg | 60 stk. | 69.034,85 |
Substitution
Se generelt om substitutionsregler
| hårde kapsler 2 mg |
|---|
| , hårde kapsler 2 mg |
| hårde kapsler 5 mg |
|---|
| , hårde kapsler 5 mg |
| hårde kapsler 10 mg |
|---|
| , hårde kapsler 10 mg |
| hårde kapsler 20 mg |
|---|
| , hårde kapsler 20 mg |
Foto og identifikation
| hårde kapsler 2 mg | |
|---|---|
| Præg | 2,  |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 5,8 x 15,9 |
 | |
| hårde kapsler 5 mg | |
| Præg | 5, |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 5,8 x 15,9 |
| |
| hårde kapsler 10 mg | |
| Præg | 10, |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 6,3 x 18 |
| |
| hårde kapsler 20 mg | |
| Præg | 20, |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 6,3 x 18 |
| |
Revisionsdato
ma. 25. apr. 2022. Priserne er dog gældende pr.mandag den 29. maj 2023.
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at min.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Min.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Al information om medicin leveres fra Medicin.dk, DLI. Samtlige rettigheder tilhører Dansk Lægemiddel Information A/S (DLI). Læs mere om Medicin.dk her.
