Orfadin^®

Orfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1.

Orfadin® anvendes til behandling af de meget sjældne sygdomme:

• Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
• Aalkapturi (AKU)

Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.

Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke).

Tyrosinæmi type 1

• Voksne og børn

• Begyndelsesdosis
  • 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
    • Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
    • Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
  • Vedligeholdelsesdosis
    • Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.

Alkaptonuri (AKU)

• Voksne
  • 10 mg 1 gang i døgnet.
• Bemærk
  • Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.

Bemærk:

• Kapslerne bør synkes hele med et glas vand.
• Kapslerne kan tages med eller uden mad.
• Kapslerne kan åbnes.
  • Kapselindholdet kan opslæmmes i lidt vand eller 10-20 ml modermælkserstatning umiddelbart før indtagelse.
  • Eller kapselindholdet kan kommes på kold, blød mad umiddelbart før indtagelse.

Utilstrækkelig diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.

Læs generelt om bivirkninger.

Orfadin® skal anvendes med forsigtighed:

• Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
• Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
• Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.
• Hvis du fåer et meget højt indhold af tyrosin i blodet, vil behandlingen med Orfadin® blive afbrudt midlertidig. Behandlingen kan genoptages, når symptomerne er forsvundet.

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.

• Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.

Læs mere om gravide og medicin

Læs mere om ammende og medicin.

Læs mere om bloddonorer og medicin.

• Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
• Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.

Håndtering

Oral suspension

• Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 20 sekunder før brug, indtil bundfaldet er fuldstændig dispergeret.
• Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
• Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.

Holdbarhed

Kapsler

• Opbevares i køleskab (2-8 ºC).
• Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25 ºC. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 2 måneder.

Oral suspension

• Opbevares opretstående i køleskab (2-8 °C).
• Må ikke fryses.
• Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25 °C.

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon.

Oral suspension. 1 ml indeholder 4 mg nitisinon.

Farve:

Konservering:

Smag:

Swedish Orphan Biovitrum.

Læs mere om tilskud.
Læs mere om udlevering.

Se generelt om substitutionsregler

to. 24. mar. 2022. Priserne er dog gældende pr.mandag den 20. marts 2023.