Orfadin®
A16AX04
Orfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1.
Virksomme stoffer
Anvendelse
Orfadin® anvendes til behandling af:
- Den meget sjældne arvelige sygdom, tyrosinæmi type 1, der skyldes enzymmangel. Enzymmanglen medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.
Må kun udleveres fra sygehus eller speciallægeklinik.
Doseringsforslag
Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke).
Begyndelsesdosis
- Sædvanligvis 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
- Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
- Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
Vedligeholdelsesdosis
- Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
Bemærk:
- Kapslerne
- Bør synkes hele.
- Kan åbnes, og indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.
Bivirkninger
| Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. | Forhøjet mængde tyrosin i blodet. |
| Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. | Hornhindebetændelse, Lysfølsomhed i øjet, Uklart syn, Øjenbetændelse, Øjensmerter. Øget risiko for infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer, Øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader. |
| Ikke almindelige. Højst 1 ud af 100 personer får bivirkningen. | Alvorlig hudreaktion. |
Utilstrækkelig diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.
Bør ikke anvendes
Særlige advarsler
Orfadin® skal anvendes med forsigtighed:
- Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
- Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
Brug af anden medicin
Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.
- Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.
Graviditet
Bør ikke anvendes pga. manglende viden. Denne tekst afviger fra firmaets godkendte produktinformation (produktresumé).
Amning
Bør ikke anvendes pga. manglende viden. Denne tekst afviger fra firmaets godkendte produktinformation (produktresumé).
Trafik
Bloddonor
Må ikke tappes. Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorpset.
Doping
Schengenattest (pillepas)
Virkning
- Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
- Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.
Håndtering og holdbarhed
Håndtering
Oral suspension
- Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 20 sekunder før brug, indtil bundfaldet er fuldstændig dispergeret.
- Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
- Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.
Holdbarhed
Kapsler
- Opbevares i køleskab (2-8ºC).
- Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25ºC. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 2 måneder.
Oral suspension
- Opbevares opretstående i køleskab (2-8°C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25°C.
Lægemiddelformer
Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon.
Oral suspension. 1 ml indeholder 4 mg nitisinon.
Hjælpestoffer
Farve:
: hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg: hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg
Konservering:
: oral suspension 4 mg/mlSmag:
: oral suspension 4 mg/mlFirma
Tilskud
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
|---|---|---|---|---|
| (Recept) | hårde kapsler 2 mg | 60 stk. | 9.510,10 | |
| (Recept) | hårde kapsler 5 mg | 60 stk. | 19.004,95 | |
| (Recept) | hårde kapsler 10 mg | 60 stk. | 34.751,25 | |
| (Recept) | hårde kapsler 20 mg | 60 stk | 69.485,65 | |
| (Recept) | oral suspension 4 mg/ml | 90 ml | 28.496,65 |
Substitution
Se generelt om substitutionsregler
| hårde kapsler 2 mg |
|---|
| , hårde kapsler 2 mg |
| hårde kapsler 5 mg |
|---|
| , hårde kapsler 5 mg |
| hårde kapsler 10 mg |
|---|
| , hårde kapsler 10 mg |
Foto og identifikation
| hårde kapsler 2 mg | |
|---|---|
| Præg | NTBC 2 mg |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 6 x 16 |
 | |
| hårde kapsler 5 mg | |
| Præg | NTBC 5 mg |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 6 x 16 |
 | |
| hårde kapsler 10 mg | |
| Præg | NTBC 10 mg |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 6 x 16 |
 | |
| hårde kapsler 20 mg | |
| Præg | NTBC 20 mg |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 6 x 16 |
 | |
Revisionsdato
fr. 17. apr. 2020. Priserne er dog gældende pr.mandag den 21. september 2020.
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at min.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Min.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Al information om medicin leveres fra Medicin.dk®, DLI. Samtlige rettigheder tilhører Dansk Lægemiddel Information A/S (DLI). Læs mere om Medicin.dk® og DLI her.
