Orfadin^®

Orfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1.

Orfadin® anvendes til behandling af de meget sjældne sygdomme:

• Tyrosinæmi type 1 (arvelig)
• Aalkapturi (AKU)

Begge sygdomme skyldes enzymmangel. som medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.

Findes som kapsler og oral suspension (væske til at drikke).

Tyrosinæmi type 1

• Voksne og børn

• Begyndelsesdosis
  • 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet:
    • Ved legemsvægt over 20 kg som 1 dosis i døgnet
    • Ved legemsvægt under 20 kg fordelt på 2 doser i døgnet.
  • Vedligeholdelsesdosis
  • Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.

Alkaptonuri (AKU)

• Voksne
  • 10 mg 1 gang i døgnet.
• Bemærk
  • Erfaring savnes vedr. børn og unge under 18 år.

Bemærk:

• Kapslerne
  • Bør synkes hele.
  • Kan åbnes, og indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Utilstrækkelig diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.

Læs generelt om bivirkninger.

Orfadin® skal anvendes med forsigtighed:

• Der bør foretages øjenundersøgelse inden behandlingsstart og derefter mindst én gang om året, da højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
• Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
• Du vil skulle til kontrol hver 6. måned. Hyppigere kontrol er nødvendig, hvis du oplever bivirkninger.

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.

• Ved samtidig behandling med visse lægemidler, fx warfarin (blodfortyndende middel), kan det være nødvendigt at ændre dosis.

Læs mere om ammende og medicin.

Læs mere om bloddonorer og medicin.

• Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
• Halveringstid i blodet (T½) er ca. 50 timer.

Håndtering

Oral suspension

• Oral suspension skal omrystes kraftigt i mindst 20 sekunder før brug, indtil bundfaldet er fuldstændig dispergeret.
• Dosis skal udtages umiddelbart efter omrystning.
• Se detaljer vedr. klargøring af flasken, udtagning af dosis og rengøring af sprøjte i brugsvejledningen i medfølgende indlægsseddel.

Holdbarhed

Kapsler

• Opbevares i køleskab (2-8ºC).
• Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25ºC. Evt. resterende kapsler kasseres efter de 2 måneder.

Oral suspension

• Opbevares opretstående i køleskab (2-8°C).
• Må ikke fryses.
• Efter åbning: Kan opbevares i højst 2 måneder ved højst 25°C.

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon.

Oral suspension. 1 ml indeholder 4 mg nitisinon.

Farve:

Konservering:

Smag:

Swedish Orphan Biovitrum.

Læs mere om tilskud.
Læs mere om udlevering.

Se generelt om substitutionsregler

on. 11. nov. 2020. Priserne er dog gældende pr.mandag den 31. maj 2021.