Nedsat funktion af hypofysen (hypofyseinsufficiens)

Hvad er hypofyseinsufficiens?

Hypofyseinsufficiens er en tilstand, hvor der er nedsat produktion og funktion af hypofysens hormoner. Insufficiens betyder utilstrækkelig på latin. Sygdommen er sjælden med cirka 100 nye tilfælde per år i Danmark, og er lige hyppig hos mænd og kvinder. Gennemsnitsalderen, når sygdommen påvises, er cirka 40 år, men den kan også ramme både børn og ældre mennesker.

Hvad er hypofysen?

Hypofysen er en lille hormonproducerende kirtel, der er placeret i en knoglelomme i bunden af kraniet bagved næsehulen og kilebenshulen. Hypofysen er forbundet med hjernen via en stilk, der indeholder nerveforbindelser.

Hormoner er kemiske signalstoffer, der binder sig til såkaldte receptorer på cellernes overflade. Man kan sammenligne et hormon med en nøgle og receptoren med en lås. Når et hormon binder sig til sin receptor, bliver der åbnet eller lukket for bestemte funktioner i cellen.

Hvorfor får man hypofyseinsufficiens?

Enhver sygdom, der rammer hypofysen, kan medføre hypofyseinsufficiens. Følgende sygdomme er de hyppigste:

• Den hyppigste årsag er en godartet svulst (adenom) i hypofysen. Svulstens langsomme vækst medfører en trykpåvirkning af hypofysen, og meget ofte også synsnerven, der passerer henover hypofysen. Resultatet er hypofyseinsufficiens og påvirket syn.

• Behandlingen af en hypofysesvulst omfatter oftest operation og i sjældne tilfælde strålebehandling. En sådan behandling kan være nødvendig for at forhindre svulstens fortsatte påvirkning af synsnerven. Men samtidig kan behandlingen i sig selv medføre hypofyseinsufficiens.

• Visse godartede hypofysesvulster er tillige hormonproducerende, hvilket i sig selv giver anledning til symptomer. Disse svulster og deres behandling kan også medføre hypofyseinsufficiens.

• Læsioner i hypofysestilken og et nærliggende center i hjernen (hypothalamus) kan medføre hypofyseinsufficiens. Den hyppigste sygdom er her et såkaldt craniopharyngeom, som også er en godartet svulst.

• Nedsat blodtilførsel til hypofysen kan i sjældne tilfælde optræde under og efter en kompliceret fødsel med stort blodtab. Det medfører hypofyseinsufficiens hos kvinden efter fødslen. Denne tilstand benævnes 'Sheehans syndrom' efter den læge som beskrev tilstanden.

• Hypofyseinsufficiens kan også forekomme hos børn. Årsagen hertil kan være en medfødt defekt i dannelsen af hypofysehormoner. En anden årsag kan være craniopharyngeom, hvorimod hypofysesvulster er meget sjældne. Det vigtigste symptom hos børn er væksthæmning.

Hvordan føles hypofyseinsufficiens?

Symptomerne på sygdommen skyldes den nedsatte produktion af hormoner fra hypofysen. Symptomerne er derfor forskellige, afhængig af hvilket hormon der har nedsat produktion:

• Hormonet ACTH stimulerer binyrernes produktion af kortisol. Nedsat ACTH produktion medfører derfor nedsat kortisolproduktion. Kortisol er et vigtigt hormon, der blandt andet regulerer omsætningen af næringsstoffer, muskulatur og knoglevæv. Kortisol regulerer også kredsløbet og immunsystemet (kroppens forsvar mod blandt andet infektioner). Kortisol påvirker tillige visse af hjernens funktioner. Når kroppen udsættes for fysisk stress, stiger blodets indhold af kortisol som en naturlig og nødvendig reaktion. Symptomerne på kortisolmangel omfatter blandt andet træthed, vægttab, appetitløshed, og svimmelhed på grund af lavt blodtryk. Symptomerne kan også optræde i en mere alvorlig form med kvalme, opkastninger og påvirket kredsløb og bevidsthed. Læs mere om nedsat binyrefunktion under Addison´s sygdom.

• Hormonet TSH stimulerer skjoldbruskkirtlens produktion af stofskiftehormoner, og TSH mangel medfører derfor nedsat produktion af stofskiftehormoner, også kaldet for lavt stofskifte eller myksødem. Symptomer på nedsat TSH produktion er blandt andet kuldskærhed, træthed, tør hud, forstoppelse og vægtøgning.

• Hormonerne FSH of LH stimulerer kønskirtlernes funktion, herunder dannelsen af kønshormoner (østrogen og progesteron hos yngre kvinder, samt testosteron hos mænd). FSH of LH er også nødvendige for dannelsen af ægceller hos kvinden, samt sædceller hos manden. Symptomer på nedsat produktion af FSH og LH er forskellige for kvinder og mænd.

• Hos kvinder: manglende ægløsning og udsættende eller ophørt menstruation hos yngre kvinder. Mangelfuld udvikling af brystvæv og nedsat kønsbehåring. Den nedsatte produktion af østrogen kan desuden medføre udtørring af slimhinder, hedeture og øget risiko for knogleskørhed (osteoporose). Kønsdriften kan også være nedsat

• Hos mænd: nedsat produktion af sædceller hos mænd. Den nedsatte produktion af testosteron kan medføre nedsat kønsdrift (impotens), samt mangelfuld skægvækst og kønsbehåring. Den nedsatte produktion af testosteron kan også medføre nedsat muskelmasse og muskelstyrke samt træthed. Hos såvel yngre kvinder som mænd kan nedsat FSH og LH produktion medføre ufrivillig barnløshed (infertilitet).

• Væksthormon har ikke blot betydning for normal længdevækst hos børn og unge. Hos voksne produceres væksthormon gennem hele livet, dog falder produktionen gradvist med alderen. Hos voksne virker væksthormon blandt andet ved at øge forbrændingen af fedtvæv og stimulere dannelsen af muskelvæv og knoglevæv. Desuden styrker væksthormon den fysiske kondition, det man kalder konditallet. Endelig sænker væksthormon blodets indhold af kolesterol. Symptomerne på væksthormonmangel hos voksne omfatter øget fedtophobning – især omkring taljen – nedsat muskelmasse, samt dårlig fysisk kondition og træthed.

• ADH-hormonet , • ADH-hormonet, som er en forkortelse for 'anti diuretisk hormon', produceres i en særskilt del af hypofysen som kaldes baglappen. Dette hormon hæmmer nyrernes udskillelse af vand. Mangel på ADH medfører udskillelse af store mængder tynd urin, hvilket naturligt stimulerer tørst og væskeindtagelse. Påvirket ADH produktion ses særligt hos patienter med craniopharyngeom og efter hypofyseoperation.

Symptomerne på hypofyseinsufficiens afhænger helt af, i hvilket omfang hypofysens normale hormonproduktion er påvirket. I de lette tilfælde kan symptomerne være meget beskedne, hvorimod komplet ophørt funktion af hypofysen kan være livstruende.

Hvad er faresignalerne?

Den hyppigste årsag til hypofyseinsufficiens skyldes som sagt følger efter en godartet hypofysesvulst. Et hyppigt symptom på en hypofysesvulst er faktisk synspåvirkning. Typisk er synsfeltet til siderne nedsat, hvilket giver problemer i forbindelse med læsning. Det kan opleves som om starten eller slutningen af linjerne forsvinder, og ved færdsel i trafikken kan man have manglende overblik til siderne.

Strålebehandling rettet mod hypofysen eller nærliggende væv kan medføre hypofyseinsufficiens mange år efter behandlingens ophør. Der findes ikke et enkelt symptom, som er enestående for hypofyseinsufficiens. Det er den samtidige forekomst af flere symptomer, der kan lede til diagnosen. For eksempel gradvis udvikling af træthed, kuldskærhed, ophørt menstruation (yngre kvinder), nedsat kønsdrift (impotens), og overvægt omkring taljen.

Hvad kan man selv gøre?

Hypofyseinsufficiens skyldes ikke faktorer i miljøet eller en særlig livsstil. Tilstanden er sjælden og udvikler sig ofte gradvist. Hvis du mener at have symptomer på hypofyseinsufficiens, skal du gøre din læge opmærksom på det.

Hvordan stiller lægen diagnosen?

Det er nemt for lægen at stille diagnosen, men det forudsætter at mistanken bliver rejst. Din praktiserende læge kan foretage de indledende undersøgelser og vil herefter henvise til en specialafdeling. Undersøgelserne består af blodprøver med måling af hormonindholdet. En komplet undersøgelse af samtlige hypofysehormoner tager flere dage og forudsætter derfor en kort indlæggelse på sengeafdeling eller daghospital. Udover blodprøver foretages MR skanning af hypofysen og en øjenundersøgelse.

Hvordan behandles hypofyseinsufficiens?

Hypofyseinsufficiens kan kun sjældent kureres. Operation for en hypofysesvulst kan bedre eller normalisere hypofysens hormonproduktion, men en operation kan også i sig selv medføre hypofyseinsufficiens. Operation udføres først og fremmest for at hindre yderligere trykpåvirkning af synsnerven og hjernen. Såfremt en hypofysesvulst producerer store mængder hormon, vil operation også udføres for at hæmme eller fjerne denne overproduktion. Derimod kan den nedsatte funktion af hypofysen effektivt behandles med tilskud af de manglende hormoner:

• ACTH-hormon mangel behandles med tilskud af hydrokortison (kortisol) i tabletform. Dosis er cirka 10-30 mg dagligt, som gives som 2 til 3 daglige doser. Kroppens naturlige behov for hydrokortison fordobles eller tre-dobles ved febersygdomme og svære fysiske stress tilstande. Ved vedvarende feber udover 1-2 dage, eller hvis der optræder opkastninger eller mavesmerter, skal lægen kontaktes. Hospitalsindlæggelse kan blive nødvendig. Læs mere om behandling af binyrebarkinsufficiens (Addison´s sygdom).

• TSH-hormon mangel behandles med tilskud af stofskiftehormonet eltroxin (thyroxin) i tabletform. Medicinen indtages én gang i døgnet og daglig dosis er cirka 0.05-0.2 mg. Læs mere om nedsat stofskifte (myksødem).

• FSH of LH- hormon mangel behandles med tilskud af kønshormoner. Kvinder behandles med tilskud af kvindelige kønshormoner i tabletform. Hvorvidt denne behandling også tilbydes kvinder efter den forventede overgangsalder beror på et individuelt skøn. Mænd behandles med det mandlige kønshormon testosteron i form af indsprøjtninger i en muskel. Testosteron findes også i tabletform og som gel, men virkningen er mindre pålidelig. Manglen på kønshormoner kan medføre knogleskørhed (osteoporose). Der kan derfor blive behov for medicinsk behandling herfor. Yngre kvinder med FSH og LH-mangel kan godt blive gravide, ligesom mænd med FSH og LH-mangel kan bringes til at producere levedygtige sædceller. Det forudsætter dog en anden behandling end kønshormoner. Denne behandling foregår sædvanligvis på fertilitetsklinikker.

• Væksthormonmangel hos voksne hypofysepatienter medfører blandt andet en reduktion af fedtmassen og en øgning af muskelmassen. Den fysiske kondition (konditallet) bedres, og de fleste behandlede føler de får mere energi. Desuden normaliseres kroppens vandindhold fra et for lavt niveau. Behandlingen gives i form af indsprøjtninger i underhuden (subkutant injektion) hver aften før sengetid. De fleste foretager selv indsprøjtningerne med særlige penne på samme måde som insulinbehandling af diabetes mellitus (sukkersyge). Den daglige dosis er cirka 0.2 – 0.6 mg. Kvinder har behov for en lidt højere dosis end mænd, og behovet falder med alderen hos både mænd og kvinder. En forbigående bivirkning kan være væskeophobning (ødemer), der kan nødvendiggøre at medicindosis skal nedsættes.

• ADH-hormon mangel kan behandles ved at tilføre hormonet enten i tabletform eller ved hjælp af en næsespray.

Udsigt for fremtiden

• Som hovedregel kan man leve et normalt liv med hypofyseinsufficiens, såfremt behandlingen følges. En vis reduktion af arbejdsevnen kan dog forekomme.

• Det er nødvendigt med ambulante kontroller hvert halve til hele år. Denne kontrol kan deles mellem lokale medicinske afdelinger og specialafdelinger.