Hvad er Cushings syndrom?
Syndromet har sit navn efter den amerikanske hjernekirurg Harvey Cushing, der beskrev det første gang for 70 år siden. Ordet syndrom betyder en samling af symptomer. Ved Cushings syndrom skyldes symptomerne en længerevarende overproduktion af det naturlige binyrebarkhormon kortisol. Hormonet har en lang række virkninger blandt andet på omsætningen af næringsstoffer (sukker, fedt og æggehvidestoffer), muskler, støttevæv og knogler.
Hvorfor får man Cushings syndrom?
Den hyppigste årsag er en godartet svulst i hypofysen. Hypofysen er en ærtstor hormonproducerende kirtel, der er placeret i bunden af kraniet. Svulsten danner hormonet ACTH, hvis virkning er at stimulere binyrebarkens produktion af cortisol. I sjældne tilfælde skyldes sygdommen en kortisolproducerende svulst i selve binyren. Der kan her være tale om såvel godartede som ondartede svulstformer. I meget sjældne tilfælde skyldes sygdommen en ACTH-producerende svulst uden for hypofysen.
Sygdommen er meget sjælden. Den rammer oftest midaldrende og er hyppigere hos kvinder end hos mænd. I helt usædvanlig sjældne tilfælde kan sygdommen forekomme i barndommen.
Kortisol anvendes tillige som lægemiddel, hvor man udnytter hormonets hæmmende virkning på kroppens immunforsvar. Behandling med kortisol i store doser anvendes således ved leddegigt, hos nyre- og hjertetranplanterede og ved visse kræftformer. Længevarende behandling med store doser kortisol vil medføre bivirkninger, der fuldstændig svarer til Cushings syndrom.
Hvad er faresignalerne?
Symptomerne er mange og afspejler kortisols talrige virkninger:
Bemærk at symptomerne enkeltvis kan ses ved en række andre og mere hyppige sygdomme. Det er tilstedeværelsen af samtlige symptomer, der er karakteristisk for Cushings syndrom.
Sygdommene, der kan give Cushings syndrom, er hverken arvelige eller smitsomme. Der er heller ingen sammenhæng med nogen særlig levevis eller udsættelse for sundhedsskadelige stoffer.
Brug af kortisolholdige lægemidler kan medføre de samme symptomer som ved Cushings syndrom. Behandling med den slags medicin må derfor kun foregå under lægelig kontrol.
Hvad kan man selv gøre?
Har man mistanke, om at man lider af Cushings syndrom, skal den praktiserende læge straks kontaktes. Al medicin der indeholder binyrebarkhormon herunder også hudmidler, må kun anvendes under lægelig overvågning
Hvordan stiller lægen diagnosen?
Når mistanken er opstået, bør man måle urinens indhold af kortisol. Dette kan den praktiserende læge gøre. Hvis indholdet af kortisol i urinen er vedvarende højt er yderligere undersøgelser påkrævet, hvilket kræver henvisning til en specialafdeling. Herefter er det nødvendigt med et stort undersøgelsesprogram.
Måling af urinens indhold af kortisol samt blodets indhold af ACTH og kortisol vil blive udført med og uden indgift af hormonstoffer. Disse hormonstoffer kan enten hæmme eller stimulere dannelsen af netop kortisol og ACTH. Herudover udføres MR-skannning af hypofysen og ofte også en skanning af binyrerne. I sjældne tilfælde kan skanning af hele kroppen komme på tale. Undersøgelserne vil ofte vare flere uger, men meget vil kunne udføres ambulant.
Hvordan behandles sygdommen?
Cushings syndrom er en livstruende tilstand der kræver behandling hurtigst muligt. Operation er den bedste behandling. En hypofysesvulst bortopereres via et af næseborene og kilebenshulen. Indgrebet foregår i fuld bedøvelse og varer cirka halvanden time. En svulst i binyren kan fjernes via en kikkertoperation, men et mere omfattende indgreb kan også komme på tale.
Efterbehandling med kortisol (hydrokortison tabletter) er ofte nødvendig i en længere periode efter operationen, idet kroppens naturlige produktion af kortisol kan være mere eller mindre ophævet. Der ses gode resultater efter operation med mulighed for fuldstændig helbredelse. Tilbagefald eller mangelfuld effekt af operation kan dog forekomme. I sjældne tilfælde kan strålebehandling mod svulsten eller medicinsk behandling komme på tale.